Doenças da aorta / Aorta disease

A aorta normal é responsável pela conduçÝo de quase 200.000.000 de litros de sangue e por receber o impacto de aproximadamente três bilhSes de batimentos cardíacos durante a vida. este grande vaso é uma estrutura de condutância e de resistência, composto por uma túnica interna - a íntima - uma externa - a adventícia - e pela túnica média. Na túnica média se encontra uma grande quantidade de fibras elásticas, apostas em forma de espiral, dando a esse órgÝo uma grande capacidade de absorver tensSes e elasticidade, fundamentais para a onda de pulso, que permite a manutençÝo de fluxo no sistema arterial, na fase diastólica do coraçÝo. Na porçÝo ascendente e no arco estÝo os pressoceptores que enviam estímulos ao centro vasomotor do tronco cerebral (exemplo: seio carotídeo), desempenhando importante papel no controle da pressÝo arterial. Anatomicamente a aorta é subdividida em três partes: a ascendente, a crossa ou arco e a descendente. A ascendente tem no adulto em torno de 3 cm de diâmetro, se estendendo da base do coraçÝo, onde se situa dentro do saco pericárdico, em direçÝo cefálica, com comprimento entre 5 e 6 cm, onde se une ao arco aórtico. Neste percurso, levemente à direita da linha média, relaciona-se com o tronco da artéria pulmonar à sua frente e atrás com o átrio esquerdo, o brônquio fonte direito e o ramo direito da artéria pulmonar. O arco aórtico tem orientaçÝo ântero-posterior e dele emergem todos os ramos braquiocefálicos. Encontra-se no mediastino supeiror e se relaciona com os nervos frênicos, vago e o laríngeo recorrente esquerdo. A aorta descendente é a continuaçÝo do arco e se coloca à esquerda da coluna vertebral no mediastino posterior, depois se anterioriza em relaçÝo a coluna vertebral, ficando atrás do esôfago, e transpassa o diafragma ao nível da 12 vértebra torácica. As porçSes ascendente e crossa nÝo sÝo fixadas a estruturas torácicas, ao passo que a descendente o é pelas reflexSes das pleuras e pelas saídas das artérias intercostais. Por esse motivo, a regiÝo do istmo (junçÝo entre crossa e descendente) é o local mais frequente de ruptura em casos de trauma, além de ser o local onde ocorre a coartaçÝo. Na regiÝo abdominal originam-se todos os ramos esplâncnicos e a aorta se bifurca ao nível da quarta vértebra lombar.

A miocardiopatia da distrofia muscular progressiva de Duchenne. / Myocardiopathy of Duchenne progressive muscular dystrophy

Apresentamos uma revisao da literatura a respeito da miocardiopatia da distrofia muscular progressiva de Duchenne (DMPD) e procuramos dar uma orientacao objetiva ao medio neurologista a respeito da abordagem cardiologica desses pacientes. Em diversas doencas neuromiopaticas heredofamiliares existe a possibilidade de miocardiopatia, incluindo diversas distrofias musculares nao miotonicas, distrofia miotonica e ataxia de Friedreich. Abordamos nesta publicacao exclusivamente a DMPD